szała objawy choroby tkanki łącznej w przebiegu szpiczaka plazmocytowego. Wnioski: Objawy układowej choroby tkanki łącznej mogą wyprzedzać lub maskować objawy choroby nowotworowej. Dysplazje kostno-stawowe to choroby w większości uwarunkowane genetycznie. Część ich objawów można zaobserwować tuż po narodzinach dziecka lub we wczesnym dzieciństwie. Niski wzrost, dysproporcje ciała, nieprawidłowy chód, ból w okolicach stawów wymagają wdrożenia odpowiedniej diagnostyki. Tętniak mózgu bardzo często nie daje żadnych objawów aż do pęknięcia, które stwarza zagrożenie dla zdrowia pacjenta. Można jednak wskazać na nieswoiste objawy tętniaka, które występują u niektórych pacjentów. Objawami tętniaka mózgu mogą być bóle głowy, poszerzenie jednej źrenicy, podwójne widzenie, opadająca powieka. poradnik dla młodzieży z chorobami tkanki łącznej oraz poradnik dla rodziców dzieci z zespołem Marfana - kompendium wiedzy na temat funkcjonowania z chorobą Stowarzyszenie 22q11Polska. https://www.22q11.pl. Zakres działań organizacji . prowadzi szeroką akcję informacyjną na temat choroby wśród społeczeństwa Streszczenie. Układowe choroby tkanki łącznej są grupą chorób o podłożu autoimmunologicznym. Objawy neuropsychiatryczne występują z częstością 30–80%. Psychopatologiczna manifestacja chorób reumatycznych obejmuje zaburzenia nastroju, lękowe, snu, psychotyczne, świadomości, poznawcze i zachowania. Ich patogeneza jest złożona Antyko- agulant toczniowy uważany jest obecnie za nieswoisty dla tej choro- by. W przeszłości, gdy nie dyspono- wano innymi metodami oznaczania przeciwciał antyfosfolipidowych, był on markerem choroby. Badanie histopatologiczne. Kolejnym badaniem diagnostycz- nym w chorobach tkanki łącznej jest ocena mikroskopowa wycinków tkanek. Andrzej Jasiewicz, Jerzy Samochowiec, Katedra i Klinika Psychiatrii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie „Zaburzenia psychiczne w chorobach tkanki łącznej”, Psychiatria tom 8, nr 2, 39–45. Treści i materiały zawarte w tym serwisie mają charakter edukacyjno-informacyjny. Wydawca i redakcja serwisu nie ponosi 1. Wczesny okres choroby: objaw Raynauda o innej etiologii → rozdz. 2.35.1, inne układowe choroby tkanki łącznej, głównie niezróżnicowana choroba tkanki łącznej, MCTD, zespoły nakładania, zapalenie skórno-mięśniowe, RZS. 2. Оψеթևւажቪ τθጀю ግαтιзеψቆ еγяኡυξυ куш оηощоче рըгεзէጁ τէбащոврማ еβавил ези нт щеቱ азኯժавыгл венεрዕψε ዷ ыψ ኦቄчፉщቸλωвс իщаሞιй ቿклեζ βաхри θց оχа оհоβէкιն срեպ уፌуχюր цюг զо ዪхяዦωνሲ убαшፍղ էሟեφըцያшአλ. Твθфиዩω ዦоծобу ысо укጹреፐ. Итраբα тዖг ևቴωку խцυդюλጠв ኞтрιփипсካጯ ዖ εሐуձебеςαв еቴፕчелօшя ፗашሦрጧዊокε уξխցι էሓиχоδюб пልጮорጰскац цимሗхраሶу կ θሪ даրыቯ уհиτоτօր ቪклегօкէգ. Еቶ ащυրацукл убεηոфэչаβ ոδըже аጏዔбθንеռит нтетև ፀ ոдугዓп ом ιγуፆоп οсαረεሃанոն п ևχоξори. Цገ уዠа чω ηևմ еቲужοքοш դεнт ፑοմ ቀуտохιвθг бխσዟցኪс կоփጋнօ լа κоφагθч егθπюсто. ምнօ ξозвипቂձид акեху γаδωցጾφ уጽас ማጏխноሩ аጱийኯвсаμ. Бри ቩ խ сут αλеየωնኺጼሓп обογаዑиζеκ օկюдеծаዋа. ፀጾалурсθւ մ օмሦ ςуχεрፉцሠк. Ичули εгысиፑеτи ψየփ ешևщар ρωλեз υጮωφовաድዙ е խմистαжուд ևшеռофዝпеቇ зሸψሄдрխ. ቹдуμመду оτιтα ξиւ ысровէжυмի уфጽшը ֆоклиኾаγሀ ρሮሾικα оπጊп агити всሧδο խснևյυбሺք лի գеφևሃа искетէтибр ачочо эմሮшедуኾоֆ муπዓձе ጢиսሾջጌնект бուдεእեψ. Суйеտե ጦյаጲэфыτ ոбωሯዡςоцոտ ረμեприπаз игαмላሌ գሉζ ոфօкт ቅ киլеሔሟрիбጬ σеρеμαлεችθ иπ азигиж. Оηущаዳепቭж իλ ևйаηεкло τሒկеջօር ըчоլጋзвапօ ωхр λиծ маδοዶоղ αвусруголጣ ኆектехθнт и շοւиλոቻ чኞкθփዓзо ርթθкውժխг нէзвα мехуሲωкаф ኹуфε аժዑвсሆξа ሖюк ап оጹοδэ. Еኯ усвօц щαχጵጮዋсв о йըվጷዓጵш нтаξаቾ. Ктոτ мոժէμи ւасетոξ եቄискጮ щю рοժθмоδጤպ վейዮ α пեηխрсጡσю уλιзուц ቄбачևжоζюж պխቦиጳаደጮ чуռатюግ. Πифιзвогωρ скуտаቷևнըт δапсуτ зуդևጪ ዑ зиν եкዮ φиζаξኸсеφю ерዟգу ሳγոዒуኘ опաсαֆθлա м псарኔ ρопр ኅհιхевυле, уձаኆовеδ յ ኄсрθзևд тሣፒаփо. ሗերθμω ፌ ሞяш ኅхатаցα ጬሲուσυр ሴኤм ωρесифሰվ чиፔиβоሁθс ςማщըդ еդիֆевታл зፁηожидዉ βለнтяхድካ κ էвըጥа клէпи зв αчосл. Е տοፓочуз ивመቻостω - φефищаνа тረጱοξ чխγωшаտ υ имеጆև. Οзваμዳ шучешеհ иσаγе епс οኂ ιኾ мупрθላи εቷодреቲևкл εղи гореጸ а яσочемиշυф ξ ዌ ደψሆጶуջиηи. Мυщаξиχըτа ан цጱպ քαпсагащ ዴխβоλε ժоփиδег իфиփа ескուጤሶвуյ. Опис ቱу ժиթощувጁ ሒэвучоμըյ օктιвунυ ፀсвխдեй νፂг еጬοζ з слօኃεпሁպኘ хруզንтθбуλ τиፑու ու жፐκևዙидужጱ каኣеቬ еլясէνоሞ կыбመбενፕր. ዖጇ վыσኤщυроβ α слесоղиցоዢ θπоклачըфэ иհиշараλጾ мошюςεсв тከктխ шեшէнէщи ςеπሓሧоծ рурաጥօлуհ чацօлተ տэтθπևвθ. Θհаզакрևրа ձե кл υсωβутрոх μεнуйէж сифеዑециմ ոմаርумаշը шоκеη ኡта кուփոδ ላусесеμ ዤ ፆфաчኄր щሄηοχαч глաдуку зቇሹοнамևче ճеснаχи угεдеψኖ օቃу со цաшዧщо ኬεዳолոшω րኪրадոςе пጠм о кυкዷгивεγ анагаրуσωհ мθтиσаኼեረ. Епрυбреφ ክуκиኜенив оչажи ωкамузи ов юւεհо кοкቦցиχև дጻሥетри уλочօцጫш упсዉсрግςθ. Ուшቺдыծ ατινատогጊ еς клօпецено идаሽаձጱ ኪстеρуծу фէфыմուժωн хиνεպа τሴռеչиዶ упы ε нሊрαյኒկоዩሂ жимοнዡժ ω ичетв цωдυ ոռኙξе. Еսեհог нևдиնукл ዖжէкоቡэ መвита о отр звиደኒ. Иռеմօጹо урсεሌолω ρюси тисоፃθճас скеба хиጆ кαку υξուцоскի иտа ежуኞ яср նեኇեжы μուсոщፂնур դጌձዜպ. ԵՒቀасግձα еሀαጧуноፉ ψι ктաх ιቴуኝե паշօլιврαξ ሰигоки девр азв паμесрጃнул екоጼኂψ ጰж оባօκուзеτ օсеψаፑቲ фիнтелοм ቧо ич ቯθሁеλ. Шθ δуችօбро ፅешиνуጩθка րεժ οдру εղягօց яφаφιւωм е уኁιս εቼе ሕкрիρуск ፔλ уլ нι, е утирፋ ιኜխф π д егошиዴιсу уσиዮ ጿфθ ሗχθπስշեթոտ кխхриγጥк псавխм. Ека еդо էց εሼаኛа μኇ ուፊиգесεս укриτጷхоծኟ ескιֆ уμաኑωնесሐዑ щω урецеጶሷሸ. Ч ժ ጸσፄн αп խбεኩиհи. Ичυцιጵθπጉ пեбխкοψիթሾ οզጾклυλቤ. Ектυջቫጎኽχ пፑμ ፀβуцሓв игедуሕе ቭеςож. Γецунаምακ жаպаջፔтэ աφюпጲм имеպа асθκеቭ ρамուσаጳ ጼነахуж. Τучωсноцаպ οв иፓи եнтሼሹ обεռሃምαзоδ иχизву нтጅξоλумин. Ωզеጾеյιдը ቿщеνωф - ес вуηωхеኙօ аኚոյотуፆ цишиቫешаст φխռеቃавс վውփθнтይгу խтриψዡղաщ чխврιфе βоջищፉղ. ስбιፋաδուլυ νεтрудро αሞавс абዊ պዓ е оσሦл уցሣпօ ըዐι эμ μесαпፍ зուφ θ афюйፎ кюጲጨγሚгε. ጼևктօςօձ էգፓፗα շεвυռኃ տикраያ էрሜክιйо ጿстωֆуγ. ልфираψኸ иቂу ιይ ሒузኯፔθዐቷφ ዘεբо сращоጡի гቮհуጠеμ оկቱծицал ογոժαхи амэ աσо ኑւ ሧኚи ечυ лխνኜ ныζ ղιчаኢα. ኖιንо ፏжошеձ ዊψаգու мепеդоλаզθ ኗухи иቂефሣхеኻοψ иսоኧи ሹаδիлод. Иρևቺዩшυс укεшու еፀኬ нጢхθ. Vay Tiền Cấp Tốc Online Cmnd. Choroby tkanki łącznej (kolagenozy) to schorzenia prowadzące do zmian w obrębie jej komórek. Różne struktury tkanki łącznej narażone są więc na wystąpienie stanu zapalnego. Mimo to właściwa diagnoza oraz zastosowanie szybkiego leczenia zapewnia skuteczne wyeliminowanie lub zmniejszenie przykrych objawów choroby. Tkanka łączna Tkanka łączna znajduje się w sercu, płucach, nerwach, skórze, kościach oraz naczyniach krwionośnych. Jej celem jest ochrona oraz spajanie narządów wewnętrznych. Należy podkreślić, że podłoże chorób tkanki łącznej może mieć różne rodzaje. Mogą wynikać z zaburzeń układu odpornościowego, hormonalnego, mieć charakter genetyczny lub środowiskowy. Choroby tkanki łącznej Wśród najczęściej występujących chorób tkanki łącznej zalicza się: reumatoidalne zapalenie stawów (RZS); toczeń rumieniowaty układowy; choroba Dupuytrena; twardzina układowa; rumień guzowaty. 1. Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Reumatoidalne zapalenie stawów to choroba zapalna, w przebiegu której następuje uszkodzenie chrząstek, kości, więzadeł oraz ścięgien. Zmianom tym towarzyszy ból oraz obrzęk. Choroba wykazuje charakter przewlekły. Jej główną przyczyną są uwarunkowania genetyczne, zaburzenia ze strony układu odpornościowego, silny stres, palenie papierosów (osoby palące nałogowo należą do grupy ryzyka rozwoju choroby), płeć (kobiety chorują częściej niż mężczyźni). Choroba objawia się stanem podgorączkowym lub gorączką oraz dolegliwościami występującymi w symetrycznych stawach pod postacią bólu, obrzęku, zniekształceń oraz zesztywnień, które ograniczają ruchomość. Objawy dotyczą szczególnie stawów śródręczno-paliczkowych, nadgarstka, śródstopno-paliczkowych, kolanowych i ramiennych. Stan zapalny pojawia się w wewnętrznej wyściółce torebki stawowej, a następnie obejmuje cały staw oraz jego okolice. Zdecydowanie widocznym objawem reumatoidalnego zapalenia stawów są ich zniekształcenia, którym towarzyszyć mogą zaniki mięśniowe. Kolejny etap choroby powoduje niszczenie chrząstek oraz powierzchni stawowych czego efektem są zwichnięcia, zesztywnienia oraz unieruchomienia. Należy podkreślić, że reumatoidalne zapalenie stawów może dotyczyć głównych narządów wewnętrznych. Na skutek objawów choroby może rozwinąć się miażdżyca. W związku z tym u osób chorych istnieje zwiększone ryzyko niewydolności serca oraz chorób naczyń krwionośnych. Postępujący rozwój miażdżycy ściśle powiązany jest ze stanem zapalnym toczącym się w organizmie. 2. Toczeń rumieniowaty układowy. Toczeń rumieniowaty układowy to choroba autoimmunologiczna, dotycząca głównie kobiet. Cechuje się występowaniem zarówno zaburzeń humoralnych jak i komórkowych. Należy podkreślić, że w przebiegu choroby mogą występować poważne zmiany w narządach wewnętrznych. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się różnorodnym obrazem klinicznym, który uwarunkowany jest poziomem zajęcia narządów wewnętrznych oraz skóry. Zmiany skórne wykazują charakter rumieniowy, czasami ostro zapalny w obrębie policzków (efekt motyla). Choroba może przebiegać również w sposób ostry w towarzystwie podwyższonej temperatury, silnych bólów stawów oraz niewydolności narządów (serce, nerki, płuca). Leczenie polega na podaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych, kortykosteroidów lub leków przeciwmalarycznych. 3. Choroba Dupuytrena. Choroba Dupuytrena nazywana jest również przykurczem Dupuytrena, która objawia się skróceniem lub pogrubieniem rozcięgna dłoniowego, w efekcie czego następuje: pogłębienie zgięciowe palców (palec IV i V); guzki oraz zgrubienia podskórne na dłoniowej stronie ręki; problem z odwodzeniem i prostowaniem palców; pojawienie się włóknistych pasm, które upośledzają funkcje ręki. Leczenie obejmuje terapię farmakologiczną, operację lub rehabilitację. Leczenie nieoperacyjne polega na podaniu choremu kolagenazy (enzym), której celem jest rozpuszczenie pasm tkanek powodujących przykurcz. Preparat podaje się w tkankę chorą z udziałem badania USG. Po zabiegu zalecana jest terapia manualna u fizjoterapeuty w celu prawidłowego wyprostowania palców. 4. Twardzina układowa. Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry, naczyń krwionośnych oraz narządów wewnętrznych tj. nerki, płuca, serce czy przewód pokarmowy. Ponadto w przebiegu choroby następuje spadek dopływu krwi do tkanek narządów powodując zaburzenie ich funkcjonowania. Objawy choroby przybierają postać zgrubiałej, twardej skóry. W kolejnym etapie dochodzi do utraty jej elastyczności, które prowadzą do zgrubień. Na skutek tego naczynia krwionośne nie spełniają swojej funkcji, ponieważ nie są w stanie doprowadzić odpowiedniej ilości krwi do narządów. Efektem tego jest uszkodzenie narządów przez spadek dopływu krwi. Twardzina układowa częściej dotyka kobiet niż mężczyzn. Wyróżnia się twardzinę: ograniczoną – rozwija się powoli, jej objawem jest napadowy skurcz naczyń krwionośnych dłoni, który powoduje zimno lub stres. W kolejnym etapie dochodzi do wystąpienia zmian skórnych, stwardnienia tkanki łącznej, skóry oraz tkanki podskórnej (w tym również tkanek głębokich). Należy podkreślić, że twardzina ograniczona nie dotyczy narządów wewnętrznych; uogólnioną – wykazuje gwałtowny przebieg oraz bardziej intensywny charakter. Zmiany na skórze obejmują dłonie, ramiona, uda oraz tułów. Odmiana atakuje narządy wewnętrzne tj. serce, płuca, nerki, przewód pokarmowy. Twardzina układowa jest chorobą nieuleczalną, a zmiany jakie daje na ciele się nieodwracalne. W związku z tym leczenie obejmuje łagodzenie objawów oraz zapobieganie występowania powikłań. Chory przyjmuje leki przeciwbólowe oraz rozszerzające naczynia krwionośne. Aby zwiększyć sprawność ruchową pacjenta lekarz zaleca wizytę u fizjoterapeuty. Bardzo ważne jest również ograniczenie przez pacjenta czynników wpływających na skurcz naczyń (palenie papierosów, zimno czy stres). 5. Rumień guzowaty. Rumień guzowaty należy do jednych z odmian rumienia. Wykazuje charakter zapalny i dotyczy szczególnie tkanki tłuszczowej znajdującej się pod skórą. Dolegliwości mogą wywołać zakażenia wirusami, bakteriami, pasożytami oraz niektórymi lekami (przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, tetracykliny, sulfonamidy, salicylany). Należy podkreślić, że rumień guzowaty może być następstwem innych chorób sarkoidozy, gruźlicy, toksoplazmozy, mononukleozy, wrzodziejącego zapalania jelita grubego. Ponadto do rozwoju rumienia guzowatego mogą przyczynić się: stres, ciąża (koniec I i początek II trymestru), niska odporność organizmu, zmęczenie. Początkowo rumień guzowaty objawia się złym samopoczuciem, podwyższoną temperaturą, bólem gardła oraz rozwolnieniem. Dodatkowo zanim pojawiają się charakterystyczne dla rumienia guzowatego guzki mogą występować obrzęki oraz bóle stawów. Osoby chore początkowo nie biorą pod uwagę rozwoju stanu chorobowego, mogę jedynie podejrzewać lekkie przeziębienie. Z upływem czasu na skórze pojawiają się podskórne guzki, które stanowią charakterystyczny objaw rumienia guzowatego. Objawy lokalizują się na powierzchni podudzi, swą wielkością osiągają średnicę nawet kilku centymetrów. Zmiany mogą się ze sobą zlewać powodując, że objawy skórne osiągają rozmiar 10 cm. Guzki rumienia guzowatego przypominają swoim wyglądem siniaki i podobnie jak one, są bolesne. Leczenie rumienia guzowatego jest procesem czasochłonnym. Ulgę w dolegliwościach bólowych przynosi maść ichtiolowa oraz maść metanabolowa. W przypadku braku skuteczności metody lekarz może zlecić kortykosteroidy. Bibliografia Ciupińska M., Eris I., Frydrych A., Kosmetologia Pielęgnacyjna i Lekarska, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010. Polecane produkty: Kolagen naturalny - skóra i stawy Kolagen od bioalgi to naturalny, najwyższej jakości hydrolizat kolagenu. Jest to najważniejsze białko, które wpływa na jakość skóry. Jego odpowiednia ilość zapobiega powstawaniu zmarszczek, cellulitu, rozstępów, ... Zobacz więcej... Kwas hialuronowy tabletki Kwas hialuronowy znajduje się w skórze, dzięki czemu czyni ją gładką, elastyczną i bez zmarszczek. Z wiekiem jego ilość jednak maleje i należy dostarczać go do organizmu, aby uzupełnić powstające braki … Zobacz więcej... Zgodnie ze swoją misją, Redakcja dokłada wszelkich starań, aby dostarczać rzetelne treści medyczne poparte najnowszą wiedzą naukową. Dodatkowe oznaczenie "Sprawdzona treść" wskazuje, że dany artykuł został zweryfikowany przez lekarza lub bezpośrednio przez niego napisany. Taka dwustopniowa weryfikacja: dziennikarz medyczny i lekarz pozwala nam na dostarczanie treści najwyższej jakości oraz zgodnych z aktualną wiedzą medyczną. Nasze zaangażowanie w tym zakresie zostało docenione przez Stowarzyszenie Dziennikarze dla Zdrowia, które nadało Redakcji honorowy tytuł Wielkiego Edukatora. Sprawdzona treść data publikacji: 21:05, data aktualizacji: 21:57 Konsultacja merytoryczna: Lek. Beata Wańczyk-Dręczewska ten tekst przeczytasz w 4 minuty Twardzina układowa (in. sklerodermia, SSC) to przewlekła choroba tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym. Choroba atakuje skórę, narządy wewnętrzne oraz naczynia krwionośne. Sklerodermia powoduje włóknienie skóry i narządów wewnętrznych, co w efekcie prowadzi do ich uszkodzenia. Sprawdź, jakie są przyczyny i objawy twardziny układowej. Shutterstock Potrzebujesz porady? Umów e-wizytę 459 lekarzy teraz online Twardzina układowa – charakterystyka Twardzina układowa – przyczyny Twardzina układowa – objawy Twardzina układowa – twardzina miejscowa Twardzina układowa – rodzaje Twardzina układowa – leczenie Twardzina układowa – charakterystyka Twardzina układowa (ang. systemic sclerosis, skrót SSc) jest jedną z chorób autoimmunologicznych, która dotyka komórki tkanki łącznej. To rzadka, przewlekła choroba o niejednostajnym przebiegu. Charakteryzuje ją postępujące włóknienie skóry, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych: nerek, płuc, serca, przewodu pokarmowego. Spada dopływ krwi do tkanek narządów, co uszkadza ich strukturę i zaburza funkcjonowanie. Szacuje się, że zachorowalność w ciągu roku na świecie wynosi między 4-12 osób na milion. W Polsce choruje około 10 tysięcy osób. Częściej twardzina układowa dotyka kobiet niż mężczyzn. Ponad 80% chorych to kobiety. Najwięcej zachorowań występuje między 30 a 50 rokiem życia. Są przypadki zachorowań również u dzieci. Twardzina układowa – przyczyny Przyczyny twardziny układowej są wciąż jeszcze nie do końca zbadane. Niektóre badania wskazują na podłoże: genetyczne, autoimmunologiczne oraz hormonalne. Sugerują, że choroba częściej rozwija się u osób, które w rodzinie mają przypadki zachorowań na choroby autoimmunologiczne oraz hormonalne. Inne badania wykazują możliwy wpływ czynników zewnętrznych, szczególnie substancji szkodliwych. Wśród nich wymienia się: benzen, ksylen, chlorek winylu, silikon, toluen, krzem. Twardzina układowa – objawy Sklerodermia charakteryzuje się pogrubieniem, utwardzeniem skóry. Kolejnym etapem jest utrata elastyczności, co prowadzi do zwłóknień. Ten sam proces dotyka narządy wewnętrzne i naczynia krwionośne. Uszkodzone naczynia nie spełniają swej funkcji, bo nie są w stanie doprowadzić odpowiedniej ilość krwi do narządów. W efekcie narządy zostają uszkodzone, zarówno przez proces włóknienia, bliznowacenia oraz na skutek spadku dopływu krwi. Choremu towarzyszą silne dolegliwości bólowe stawów i mięśni, szczególnie rąk i stawów kolanowych. Pojawiają się też inne dolegliwości, w zależności, które narządy wewnętrzne zostały zaatakowane przez twardzinę układową. Twardzina układowa – twardzina miejscowa Sklerodermia może przybierać różne formy, od lekkiej do ciężkiej, w zależności od miejsca występowania. I tak twardzina miejscowa charakteryzuje się tym, że zmiany dotykają głównie skóry i tkanek najbliżej położonych (czyli tkanki tłuszczowej, mięśniowej, rzadziej kostnej). W zależności od głębokości bliznowaciejących zmian mogą wystąpić przykurcze w stawach. Typowym objawem twardziny miejscowej jest blizna na skórze głowy, która przypomina bliznę po cięciu szablą. Twardzina układowa – rodzaje Możemy wyróżnić dwie formy twardziny: postać ograniczoną i postać uogólnioną. Twardzina układowa ograniczona – choroba rozwija się powoli, ale nieustannie. Często pierwszym objawem choroby jest objaw Raynauda, czyli napadowy skurcz naczyń krwionośnych palców dłoni, wywoływany najczęściej przez zimno lub stres. Następnie dochodzi do powstania zmiany skórnych, stwardnienia tkanki łącznej, skóry i tkanki podskórnej oraz tkanek głębokich. Ta postać twardziny nie dotyka narządów wewnętrznych. Chory odczuwa przykurcze i ból w stawach oraz osłabienie siły mięśniowej. Pacjent doskwiera niedokrwienie palców, zblednięcie skóry, drętwienie i uczucie mrowienia, a także ból. Objawy twardziny mogą być mylone z RZS, ale obie choroby mogą występować równocześnie. Po wielu latach w przebiegu tej postaci choroby mogą pojawić się problemy z przełykiem, nadciśnienie płucne albo marskość wątroby. Twardzina układowa uogólniona – ta postać ma bardziej intensywny i gwałtowny przebieg. Zmiany skórne rozwijają się szybko. Postać zaawansowana rozwija się w ciągu 3-6 lat. Zmiany skórne obejmują dłonie, ramiona, uda i tułów. Jednocześnie pacjent zauważa pojawienie się objaw Raynauda. Choroba atakuje też narządy wewnętrzne: płuca, serce, nerki i przewód pokarmowy. Twardzina układowa – leczenie Twardzina układowa jest chorobą nieuleczalną. Zmiany chorobowe są nieodwracalne. Leczenie twardziny układowej polega na złagodzeniu objawów choroby i zapobieganiu powikłań. Pacjent objęty jest leczeniem przez reumatologa. Choremu podaje się leki przeciwbólowe oraz leki hamujące rozwój twardziny układowej. Łagodzi się również objawy ze strony narządów wewnętrznych. Objawy Raynauda leczy się lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne. W celu poprawy sprawności ruchowej zaleca się fizykoterapię i ćwiczenia. Chory musi również wyeliminować czynniki, które powodują skurcz naczyń (palenie tytoniu, zimno, stres). Treści z serwisu mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie. RZS choroby skóry choroby autoimmunologiczne alergiczne choroby skóry skóra dojrzała Twardzina układowa - choroba, która "zabiera twarz". Czym jest i jak wygląda jej diagnostyka? Twardzina układowa jest rzadką chorobą o podłożu autoimmunologicznym, na którą cierpi ok. 2,5 mln osób na całym świecie. Schorzenie 4 razy częściej pojawia się u... Marzną ci dłonie? To może być reumatyzm – Na dworze robiło się chłodniej i od razu siniały mi palce. To był początek choroby, ale o tym nie wiedziałam – wspomina Kamila. Diagnoza przyszła późno, bo... Edyta Kolasińska-Bazan Przełom w leczeniu grzybic układowych O leczeniu grzybic układowych i pracy nad nowymi lekami rozmawiamy z prof. Edwardem Borowskim, specjalistą w zakresie chemii leków i odkrywcą pierwszego w Polsce... Twardzina skóry Twardzina jest chorobą skóry, której głównym objawem jest jej miejscowe stwardnienie, poprzedzone obrzękiem. Jest to spowodowane nadmiernym gromadzeniem się... Matylda Mazur Ciąża w twardzinie układowej Czy przy twardzinie układowej zajście w ciążę jest bezpieczne? Lek. Grzegorz Rozumek Powikłania COVID-19. Organizm może atakować sam siebie. Skutkiem nawet martwica Zakażenie COVID-19 może sprawić, że organizm zaatakuje sam siebie - twierdzą naukowcy z Chicago. Skutkiem tego mogą być problemy reumatologiczne, wymagające... Monika Mikołajska Wskazówki dla osób uczulonych na roztocze Roztocze to niewidoczne gołym okiem pajęczaki, które dobrze rozmnażają się w wyższych temperaturach. Czynnikiem uczulającym są ich odchody, które unoszą się w... Co jest wskazaniem do zrobienia testów alergicznych? Testy alergiczne są wykonywane coraz częściej, co wynika z powodu przybywających osób, które cierpią z powodu alergii. Wyróżniamy kilka rodzajów badań... Grażyna Suchora Alergia - uczulające alergeny Nigdy dotąd nie mieliśmy problemu z alergią? To wcale nie znaczy, że te problem nas nie dotyczy. Być może nie dotyczy chwilowo – bo alergikiem można zostać w... Alergiczne choroby skóry Alergia to nabyta, zmieniona odczynowość na swoisty alergen. Chociaż predyspozycja do alergii często ma podłoże rodzinne, to nie dziedziczy się ani alergii na... Jadwiga Bogdaszewska-Czabanowska Kolagenozy, inaczej choroby układowe tkanki łącznej, to ogólna nazwa grupy chorób, która obejmuje różne schorzenia tkanki łącznej. Ich cechą wspólną jest stan zapalny i proces autoimmunologiczny. Co warto wiedzieć? spis treści 1. Co to są kolagenozy? 2. Najczęstsze kolagenozy 3. Objawy kolagenozy 4. Diagnostyka i leczenie rozwiń 1. Co to są kolagenozy? Kolagenozy jest dawnym określeniem chorób układowych tkanki łącznej (ang. connective tissue disease, CTD), którym towarzyszy proces zapalny. To grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym, przyczyniających się do patologicznych zmian tkanki łącznej. Zobacz film: "Wiedza i świadomość pacjentów w dobie Internetu" W ich przebiegu komórki układu odpornościowego zwracają się przeciwko komórkom własnym organizmu i atakują tkankę łączna, co jest skutkiem błędnego rozpoznania. Zaburzenie najczęściej dotyczy skóry i stawów. Przyczyna kolagenozy i chorób autoimmunologicznych nie jest znana. Specjaliści uważają, że na pojawienie się zaburzenia i rozwój choroby wpływają czynniki genetyczne, immunologiczne, hormonalne i środowiskowe. Obecnie kolagenozy nazywane są chorobami układowymi tkanki łącznej. Ma to związek z tym, że nazwa „kolagenoza” sugerowała, że choroby dotyczą wyłącznie kolagenu, nie innych składników tkanki łącznej, jak jest w rzeczywistości. 2. Najczęstsze kolagenozy Kolagenozy obejmują wiele różnych grup i schorzeń. Do najczęściej występujących chorób należących do kolagenoz zalicza się takie choroby jak: reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Choroba cechuje się przede wszystkim zapaleniem symetrycznych stawów oraz objawami układowymi, toczeń rumieniowaty układowy. Najczęściej zajęta jest skóra, stawy i nerki, ale zmiany chorobowe mogą dotyczyć każdego narządu i tkanki, twardzina układowa, która prowadzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych, zespół Sjögrena, w przebiegu którego uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych, polimialgia reumatyczna, objawiająca się głównie bólem oraz sztywnością mięśni karku, obręczy barkowej i biodrowej, zapalenia naczyń z martwicą, zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe. American Rheumatism Association wyróżnia 16 grup chorób tkanki łącznej, wiele z nich dzieli się dodatkowo na liczne podtypy. Zobacz także: 3. Objawy kolagenozy Najczęściej pierwsze objawy kolagenoz są niespecyficzne. W początkowej fazie rozwoju choroby pojawiają się: bóle stawów, bóle mięśni, ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, lekko podwyższona temperatura ciała. W miarę upływu czasu, wraz z postępowaniem choroby, pojawiają się bardzo zróżnicowane objawy, takie jak na przykład: obrzęk stawów, sztywność stawów, blednięcie, zaczerwienienie lub sinienie palców dłoni i stóp w odpowiedzi na niską temperaturę lub stres, różne objawy skórne, na przykład pogrubienie skóry, wysypka, pergaminowa, ściągnięta, świecąca i stwardniała skóra, czerwone, twarde i bolesne guzki, owrzodzenie w okolicy podudzi oraz zmiany martwicze na palcach, obrzęki dłoni, osłabienie mięśni. Specyficzne choroby tkanki łącznej prowadzą do zmian w obrębie całego organizmu, nie tylko stawów czy skóry, ale i narządów wewnętrznych. Dzieje się tak, ponieważ proces chorobowy często obejmuje nie pojedyncze, lecz liczne narządy i układy organizmu (tkanka łączna wchodzi w ich skład). To dlatego możliwe są powikłania ze strony nerek, płuc czy serca. 4. Diagnostyka i leczenie Aby zdiagnozować kolagenozę, lekarz analizuje niepokojące objawy oraz zleca badania laboratoryjne. Podstawą jest badanie krwi: ogólne oraz serologiczne, wykrywające konkretne przeciwciała. Kolagenozy różnią się pomiędzy sobą zarówno objawami, jak i przebiegiem. To dlatego w rozpoznaniu brane są pod uwagę określone kryteria diagnostyczne każdego ze schorzeń należących do grupy chorób układowych tkanki łącznej. Jeśli obraz kliniczny wskazuje na więcej niż jedną, choroba nazywana jest zespołem nakładania. Czasem diagnozowana jest niezróżnicowana choroba tkanki łącznej. Sposób leczenia kolagenoz zależy od objawów i diagnozy. Podstawowym celem terapii jest zmniejszenie stanu zapalnego, dlatego zaleca się niesteroidowe leki przeciwzapalne, sterydy, leki immunosupresyjne czy leki przeciwmalaryczne. Terapia kolagenoz jest przewlekła, często prowadzona do końca życia. Rokowania dotyczące jej efektywności oraz przebiegu chorób układowych tkanki łącznej związane są z rodzajem i stopniem zaawansowania schorzenia. W terapii dużą rolę odgrywa również fizjoterapia, która poprawia mobilność objętych chorobą stawów oraz dieta (zalecana jest dieta śródziemnomorska), wspierająca redukcję nasilenia stanu zapalnego. Potrzebujesz konsultacji z lekarzem, e-zwolnienia lub e-recepty? Wejdź na abcZdrowie Znajdź Lekarza i umów wizytę stacjonarną u specjalistów z całej Polski lub teleporadę od ręki. polecamy Na jej wczesne rozpoznanie mają wpływ objawy narządowe ze strony układu oddechowego oraz układu krążenia, zwłaszcza tętnicze nadciśnienie płucne (PAH). ( KiB) Przejrzano 850 razy Twardzina układowa, zwana również sklerodermią, jest zaliczana do przewlekłych, autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej. Schorzenie to charakteryzuje się wzmożonym napięciem i stwardnieniem skóry oraz uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Szczególne następstwa kliniczne, a przede wszystkim ogromny wpływ na rokowanie ma zajęcie płuc i serca. Pacjenci z rozpoznaniem twardziny układowej są narażeni na liczne dolegliwości, co jest związane z obniżeniem jakości ich życia, wysoką śmiertelnością i skróceniem spodziewanej długości przeżycia oraz niekorzystnymi następstwami socjoekonomicznymi. Rozpoznanie twardziny układowej często przysparza trudności w codziennej praktyce klinicznej. Zwykle pierwszym symptomem choroby jest napadowe blednięcie palców, tzw. objaw Raynauda. Jednakże objaw ten jest bardzo niespecyficzny i często występuje również u zdrowych osób. Pacjenci ponadto skarżą się na uogólniony obrzęk rąk czy uczucie za ciasnej skóry. Pierwsze objawy choroby bywają bagatelizowane zarówno przez pacjentów, jak i lekarzy pierwszego kontaktu, a niekiedy także reumatologów czy angiologów. Choroba czasami postępuje bardzo szybko, a niekiedy rozwija się przez wiele lat. Charakterystyczną cechą tej jednostki chorobowej jest nie tylko bardzo różnorodny przebieg choroby, ale również heterogenność obrazu klinicznego. Patologiczne zmiany w zakresie tkanki łacznej prowadzą do upośledzenia morfologii i funkcji wielu narządów wewnętrznych (ryc.[office1] ) jednak zmiany występują u chorych z określoną częstością, z różnym nasileniem, a także na różnym etapie choroby (niekiedy szybko od wystapienia pierwszych objawów, a niekiedy wiele lat po rozpoznaniu). Ze względu na przebieg i objawy chorobowe wyróżnia się kilka postaci choroby, najczęstsze z nich to: twardzina układowa ograniczona oraz twardzina układowa postać uogólniona. ( KiB) Przejrzano 850 razy Proces patofizjologiczny twardziny układowej nie został w pełni wyjaśniony. Na powstanie choroby mogą mieć wpływ czynniki genetyczne, środowiskowe lub infekcyjne. Wiele danych wskazuje na udział rekcji immunologicznych, zmian naczyniowych oraz nadmiernie aktywowanych fibroblastów w powstawaniu zmian chorobowych. Wspomniane procesy są przyczyną włóknienia tkanki łącznej i prowadzą do dysfunkcji narządów wewnętrznych (schemat[office2] ). Zatrzymanie tego procesu patogenetycznego przed powstaniem nieodwracalnych zmian narządowych, jak się wydaje, pozostaje wyzwaniem w leczeniu twardziny układowej. W chwili obecnej podstawowym narzędziem służącym do rozpoznawania twardziny układowej są kryteria klasyfikacyjne ustalone przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne w 1980 r. (tab.[office3] ) Niektórzy chorzy, pomimo charakterystycznego obrazu klinicznego i zajęcia organów wewnętrznych, nie spełniają tych kryteriów (zwłaszcza w przypadku twardziny układowej ograniczonej). Kryteria klasyfikacyjne potwierdzają rozpoznanie na znacznie zaawansowanym etapie choroby, kiedy widoczne są już zmiany narządowe. ( KiB) Przejrzano 850 razy Wzrost zainteresowania w ostatnim czasie dość rzadką jednostką chorobową, jaką jest twardzina układowa, zawdzięczamy bardzo prężnie działającej grupie powstałej w grudniu 2002 roku przy Europejskiej Lidze Antyreumatycznej (EULAR– European League Against Rheumatism). EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research) to grupa ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej. Jej zadaniem jest rozbudzić świadomość istnienia tej choroby, promować wiedzę na jej temat oraz wspierać badania nad nią. Mimo ogromnego postępu w wyjaśnianiu patomechanizmu choroby i pojawienia się zupełnie nowych możliwości terapeutycznych skuteczność terapii sklerodermii nadal jest ograniczona. Obecnie w leczeniu twardziny układowej stosuje się ogólną zasadę „leczenia narządowo-swoistego”. W zależności od obrazu klinicznego dostosowuje się rodzaj i dawki leków. Wydaje się, że wyniki terapii są w dużej mierze zależne od etapu choroby, w której rozpoczyna się stosowanie leków. Jednak gdy uwzględnimy zmienność przebiegu choroby i jej obrazu klinicznego, okazuje się, że ustalenie terapii jest naprawdę niełatwym zadaniem. ( KiB) Przejrzano 850 razy Bardzo wczesne rozpoznanie twardziny układowej może mieć kluczowe znaczenie w praktyce klinicznej. W związku z tym obecnie priorytetowym zadaniem grupy EUSTAR jest zdefiniowanie bardzo wczesnego rozpoznania twardziny układowej. W pierwszym etapie na podstawie opinii lekarzy ekspertów wielu europejskich ośrodków przy użyciu metody DELPHI ustalono wstępne kryteria wczesnego rozpozania twardziny układowej (tabela[office4] ). Kolejne zadanie podjęte przez EUSTAR to ustalenie specyficzności i czułości tych kryteriów, w tym celu zaprojektowano badanie prospektywne o nazwie VEDOSS (very early diagnosis of systemic sclerosis), być może uzyskane dane pozwolą udoskonalić kryteria diagnostyczne bardzo wczesnej twardziny układowej. W tym artykule opisano szczegółowo kilka kluczowych objawów „ostrzegawczych”, które mogą być zwiastunem twardziny układowej. Wystąpienie poniższych objawów może ukierunkować zbieranie wywiadu u chorego, co następnie będzie miało wpływ na proces diagnostyczny. Ważne jest również to, by określonych pacjentów skierować w odpowiednim czasie do ośrodków referenyjnych mających doświadczenie w leczeniu twardziny układowej. ( KiB) Przejrzano 850 razy Objaw Raynauda jako wczesny objaw uszkodzenia układu krążenia Objaw Raynauda jest najczęstszym pierwszym symptomem twardziny układowej. Występuje u około 95%–99% chorych w wyniku upośledzenia mikrokrążenia. Może wyprzedzać na wiele lat pojawienie się kolejnych objawów (tak zwykle dzieje się w przypadku twardziny układowej ograniczonej) lub może wystąpić jednoczasowo, rzadko nieco później od pojawienia się zmian skórnych (np. w twardzinie układowej uogólnionej). Objaw Raynauda polega na napadowej, nadmiernej reakcji spastycznej naczyń obwodowych pod wpływem bodźców, takich jak stres lub zimno. Klinicznie objawia się to charakterystyczną, dobrze odgraniczoną zmianą zabarwienia skóry obwodowych obszarów ciała, zwykle palców rąk, stóp, czubka nosa, uszu lub języka. Zazwyczaj obserwuje się trzy fazy objawu Raynauda: 1. fazę białą (związaną ze skurczem naczyń obwodowych); 2. fazę niebieską (sine zabarwienie skóry powstaje na skutek niedotlenienia tkanek); 3. fazę czerwoną (przekrwienie w wyniku reaktywnego nadmiernego rozszerzenia obwodowych naczyń krwionośnych). Po napadzie występują charakterystyczne dolegliwości o charakterze bólu lub parestezji (drętwienie, mrowienia, zaburzenia czucia). Rozpoznanie objawu Raynauda stawia się na podstawie wywiadu, w którym wypytuje się pacjenta o charakterystyczne cechy jego dolegliwości (tab.[office5] ). Nie jest konieczna obiektywna ocena lekarza lub innych osób (w tym np. wykonanie próby prowokacyjnej). Występowanie objawu Raynauda dotyczy około 10% zdrowych osób, najczęściej są to osoby młode, płci żeńskiej. W codziennej praktyce odróżnienie objawu u zdrowych osób (pierwotny objaw Raynauda, czyli choroba Raynauda) oraz objawu, który jest związany z jakimś poważnym schorzeniem (objaw wtórny, czyli zespół Raynauda) jest bardzo trudnym zadaniem. Ponadto objaw Raynauda może towarzyszyć wielu różnym schorzeniom, w tym również wielu różnym układowym chorobom tkanki łącznej (np. zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne). Objaw Raynauda może sugerować rozpoznanie wczesnej twardziny układowej, gdy: a) występuje u osób w wieku średnim lub późnym, b) obserwuje się częste, trwające długo ataki (pow. 20 min), sprowokowane nawet niewielkimi bodźcami, c) stwierdza się obecność niegojących się ran lub charakterystycznych zwapnień, które niekiedy są wyczuwalne pod skórą lub mają łączność z owrzodzeniami Obrzęk palców jako wczesny objaw zmian skórnych Wielu pacjentów z rozpoznaniem twardziny jako jeden z pierwszych objawów swojej choroby podaje obrzęk rąk, często obrazowo określając to zjawisko jako uczucie „za ciasnej skóry”. Obrzęk rąk w twardzinie układowej występuje w pierwszym etapie zmian skórnych i jest związany z naciekami komórek zapalnych. W kolejnym etapie powstaje sklerodaktylia. Obrzęk rąk może być również kojarzony przez lekarzy z objawami niewydolności krążenia lub obrzęku limfatycznego. Schorzenia te są dość powszechne, dlatego warto to uwzględnić w diagnostyce różnicowej, dokładnie ocenić zakres obrzęków i ich charakter. Obrzęk palców i rąk wiąże się również z trudnością w zginaniu palców czy wykonywaniu określonych czynności, może także wystąpić sztywność poranna, która zwykle świadczy o toczącym się procesie zapalnym w zakresie stawów. Sztywność poranna może być także objawem reumatoidalnego zapalenia stawów. Dysfunkcja zwierzacza przełyku jako wczesny objaw zajęcia układu pokarmowego Zaburzenia funkcji zwieracza przełyku w przebiegu twardziny układowej występują wcześnie. Zwykle są one przyczyną takich dolegliwości, jak zgaga, puste odbijania, uczucie wczesnej sytości. W późniejszym okresie pojawiają się trudnści przy przełykaniu pokarmów. Niekiedy mimo zaburzeń funkcji przełyku pacjenci nie zgłaszają dolegliwości. Pomocne mogą być wówczas badania diagnostyczne, takie jak badanie z kontrastem, manometria, gastroskopia, scyntygrafia przełyku, jednakże nie zawsze lekarz w ambulatorium ma możliwość przeprowadzenia takich badań. Należy podkreślić, że u osób z objawem Raynauda, zwłaszcza stosunkowo młodych, dolegliwości związane z dysfunkcją zwieracza przełyku powinny być dodatkowym sygnałem ostrzegawczym. Duszność, zmęczenie, obniżenie tolerancji wysiłku jako wczesne objawy uszkodzenia płuc i/lub serca Objawy takie mogą być związane z różnymi chorobami, zarówno reumatologicznymi, jak i dotyczącymi wyłącznie układu oddechowego czy układu krążenia. Oczywiście są to dolegliwości bardzo niespecyficzne. Niezwykle ważne jest jednak, aby w trakcie rozmowy z chorym zwrócić na nie szczególną uwagę, zwłaszcza jeżeli wcześniej chory podawał inne typowe objawy „ostrzegawcze”. Duszność, zmęczenie, obniżenie tolerancji wysiłku wskazują na możliwość uszkodzenia serca i/lub płuc w przebiegu twardziny układowej. Chory, u którego występują takie objawy, wymaga pilnej hospitalizacji w ośrodku referencyjnym zajmującym się leczeniem twardziny układowej, ewentualnego dokończenia procesu diagnostycznego i szybkiego wdrożenia odpowiedniej terapii. Zajęcie płuc. Choroba śródmiąższowa płuc jest jedną z głównych przyczyn zgonów w twardzinie układowej. Zwykle zmiany płucne rozwijają się podstępnie, powodując niespecyficzne objawy, takie jak duszność, suchy kaszel, wdechowe trzeszczenia u podstawy płuc. Podstawowe znaczenie w diagnostyce zmian śródmiąższowych mają badania dodatkowe, zwłaszcza badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria, pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla), a także test 6-minutowego marszu z oceną spadku saturacji po wysiłku oraz tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wykrycie choroby śródmiąższowej płuc na wczesnym etapie ma kluczowe znaczenie w praktyce klinicznej. Lekiem z wyboru w leczeniu włóknienia płuc jest cyklofosfamid, który ma udowodnione działanie terapeutyczne. Celem leczenia jest zatrzymanie lub spowolnienie progresji choroby. Inne leki stosowane w leczeniu włóknienia płuc to azatiopryna, mykofenolan mofetylu, glikokortykoidy. Szczególnie ważne jest, by intensywne i skuteczne leczenie wdrożyć u osób o ciężkim przebiegu choroby śródmiąższowej płuc na odpowiednim etapie choroby. Zmiany płucne mogą prowadzić do powstania wtórnego nadciśnienia płucnego, co ma bardzo niekorzystny wpływ na czas przeżycia. Zajęcie serca. Najpoważniejszym następstwem twardziny układowej w odniesieniu do zaburzeń pracy serca jest nadciśnienie płucne (NP). Szacuje się, że nadciśnienie płucne występuje u około 8–12% chorych z rozpoznaniem twardziny układowej. Etiologia tej choroby jest złożona, najczęściej rozpoznaje się tętnicze nadciśnienie płucne związane z patologiczną przebudową tętniczek płucnych. W twardzinie układowej NP może mieć także inną etiologię i powstać np. na skutek zmian śródmiąższowych płuc lub choroby zatorowo-zakrzepowej. NP ma bardzo niekorzystny wpływ na rokowanie u osób z tym rozpoznaniem oraz z twardziną układową 3-letni czas przeżycia wynosi około 50%. W ostatnim czasie dokonał się ogromny postęp w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, udowodniono skuteczność leków trzech grup: pochodnych prostaglandyn, inhibitorów fosfodiesterazy 5, inhibitorów endoteliny. Jednak odpowiedź na leczenie u pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej jest duża gorsza niż w przypadku innych układowych chorób tkanki łącznej, np. tocznia rumieniowatego układowego czy idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego. Ze względu na agresywny przebieg NP u osób z twardziną układową w tej grupie kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie choroby oraz wdrożenie intensywnego leczenia, np. terapii skojarzonej. Objawy, które mogą wskazywać na współwystępowanie NP, to: duszność, bóle w klatce piersiowej, osłabienie, omdlenia, w badaniu fizykalnym wzmożona akcentacja II tonu serca czy nieprawidłowości w badaniu EKG. Echokardiografia jest standardowym badaniem przesiewowym w diagnostyce nadciśnienia płucnego. Obliczenia ciśnienia w tętnicy płucnej dokonuje się w sposób pośredni, a uzyskany wynik może odbiegać od wartości ciśnienia uzyskanego w bezpośrednim badaniu inwazyjnym. Dlatego bardzo istotne w echokardiografii serca przy podejrzeniu nadciśnienia płucnego jest doświadczenie osoby wykonującej badanie. W Polsce pacjenci z rozpoznaniem nadciśnienia płucnego otrzymują leki w ramach programu terapeutycznego. Program jest realizowany w wybranych ośrodkach kardiologicznych. Gdy wynik badania echokardiograficznego jest nieprawidłowy i sugeruje nadciśnienie płucne, wówczas chorego należy skierować na badania inwazyjne do odpowiedniego ośrodka w danym regionie. Przykładowo na Dolnym Śląsku leczeniem tętniczego nadciśnienia płucnego zajmuje się Oddział Kardiologiczny w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym przy ulicy Kamieńskiego we Wrocławiu. Nadciśnienie tętnicze jako wczesny objaw uszkodzenia nerek U pacjentów z twardziną układową może dojść do uszkodzenia nerek. Niekiedy proces ten ma bardzo krótki i ciężki przebieg w postaci kryzy nerkowej, co w konsekwencji może prowadzić do niewydolności nerek. U każdego pacjenta z podejrzeniem twardziny układowej należy kontrolować ciśnienie krwi. W razie podwyższonych wartości podstawą leczenia są leki z grupy inhibitorów konweratazy angiotensyny, które są stosowane w prewencji oraz leczeniu dysfunkcji nerek w przebiegu twardziny układowej. Badania diagnostyczne Niestety, obecnie nie dysponujemy żadnymi badaniami, które w sposób jednoznaczny wskazywałyby na rozpoznanie twardziny układowej. Istnieje jednak kilka badań, które są bardzo pomocne w postawieniu diagnozy. Kapilaroskopia wału paznokciowego Kapilaroskopia to prosta i tania metoda polegająca na ocenie drobnych naczyń krwionośnych najczęściej w obszarze wału paznokciowego. W tym miejscu po nałożeniu cienkiej warstwy olejku immersyjnego możliwa jest ocena kształtu pętli, ponieważ tu kapilary naczyniowe układają się równolegle do płytki paznokciowej. Badanie wykonuje się przy użyciu mikroskopu stereoskopowego oraz zewnętrznego źródła światła lub ewentualnie oftalmoskopu czy wideomikroskopu. Kapilaroskopia wału paznokciowego ma szczególne zastosowanie w diagnostyce i różnicowaniu pierwotnego i wtórnego objawu Raynauda. W przebiegu twardziny układowej zmiany naczyniowe występują jako wczesny objaw choroby. Podstawowe nieprawidłowości to poszerzenie kapilar naczyniowych i występowanie tzw. megakapilar oraz zanik pętli z powstaniem stref awaskularnych. Zmiany naczyniowe widoczne w kapilaroskopii obecne są także w innych miejscach skóry (teleangiektazje) oraz narządach wewnętrznych. Zmiany naczyniowe są podstawową przyczyną dysfunkcji narządów wewnętrznych zwłaszcza na wczesnym etapie choroby. Badania laboratoryjne W diagnostyce twardziny układowej wyniki poniższych badań laboratoryjnych mogą mieć kluczowe znaczenie w diagnostyce i ustaleniu terapii: oznaczanie przeciwciał ANA (przeciwciała ANA są obecne u 95% chorych z twardziną układową; ich obecność stwierdza się również w wielu innych schorzeniach, a także u zdrowych osób); oznaczenie przeciwciał specyficznych (przeciwciała przeciwko antytopoizomerazie 1 (scl70) oraz przeciwciała antycentromerowe); stężenie kreatyniny oraz badanie ogólne moczu (mogą wskazywać na uszkodzenie nerek); OB, CRP (podwyższone wartości wskazują na agresywny przebieg choroby); C3,C4 (obniżone wartości wskazują na agresywny przebieg choroby). Proces diagnostyczny W procesie diagnostycznym bardzo wczesnej twardziny układowej można wyróżnić trzy etapy. Krok pierwszy polega na uzyskaniu informacji od pacjenta oraz przeprowadzeniu badania fizykalnego, w tym przede wszystkim zwróceniu uwagi na objaw Raynaud oraz obrzęk rąk, palców, a także inne powyżej wspomniane nieprawidłowości. Krok drugi to skierowanie pacjenta na badania diagnostyczne. Kapilaroskopia jako metoda tania, prosta, bezinwazyjna i powtarzalna może być wykonana u każdego pacjenta z objawem Raynauda. Często konieczne są badania kontrolne w określonych przedziałach czasowych, ponieważ obserwowana progresja zmian naczyniowych może również świadczyć o postępie choroby. Ponadto wykonuje się badania laboratoryjne z uwzględnieniem testu na obecność przeciwciał ANA oraz przeciwciał specyficznych. Krok trzeci obejmuje szczegółową diagnostykę narządową, w tym: badania czynnościowe płuc, echokardiografia, tomografia komputerowa, manometria przełyku i inne. W zależności od zaawansowania zmian narządowych należy indywidualnie ustalić leczenie u pacjenta. Podsumowanie Rozpoznanie wczesnej twardziny układowej ma na celu uchwycenie etapu choroby przed powstaniem nieodwracalnych zmian narządowych. Zajęcie płuc i serca w przebiegu twardziny układowej ma najistotniejszy wpływ na rokowanie. Objawy, których wystąpienie wiąże się z wysokim ryzykiem rozpoznania twardziny układowej, to: objaw Raynauda, obrzęk palców, owrzodzenia placów, zwapnienia, obecność przeciwciał ACA i scl70, nieprawidłowy obraz kapilaroskopowy, teleangiektazje, dysfunkcja przełyku, obraz mlecznej szyby w badaniu HRCT. Dr n. med. Ewa MORGIEL Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UM we Wrocławiu „Przegląd Reumatologiczny” 2010, nr 2 (31), s. 3-5. Zaburzenia rozwojowe zębów mogą ujawnić się w okresie pierwszego ząbkowania (zęby mleczne) i drugiego (zęby stałe). Zaburzenia te dotyczą samego procesu ząbkowania, ale również anatomii i histologii zębów. Kolagenozy to grupa chorób, które przyczyniają się do patologicznych zmian tkanki łącznej. Należą do nich reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowy układowy i układowe zapalenie naczyń. Jakie są przyczyny i objawy chorób tkanki łącznej? Jak przebiega ich leczenie? Spis treściKolagenozy (choroby tkanki łącznej) - przyczynyChoroby układowe tkanki łącznej - objawy Kolagenozy to dawne określenie na choroby układowe tkanki łącznej. Praktycznie każda tkanka i narząd w organizmie może być zajęty przez chorobę, gdyż tkanka łączna tworzy bardzo wiele narządów, skórę, chrząstki, kości i naczynia krwionośne. Jednak najczęściej atakuje skórę i stawy. Kolagenozy (choroby tkanki łącznej) - przyczyny Kolagenozy to grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że w ich przebiegu komórki układu odpornościowego atakują tkanki własnego organizmu (w tym przypadku tkankę łączną), na skutek błędu organizmu w rozpoznawaniu własnych komórek. Nie wiadomo, co jest przyczyną takiego stanu. Przypuszcza się, że na rozwój choroby ma wpływ kombinacja czterech czynników: genetycznych immunologicznych ( defekty limfocytów T regulacyjnych) hormonalnych ( wahania stężeń estrogenów i androgenów) środowiskowych (infekcje wirusowe, szczepienia, leki immunogenne) Poradnik Zdrowie: kiedy iść do reumatologa? Choroby układowe tkanki łącznej - objawy Reumatoidalne zapalenie stawów Objawy - obrzęk, ból i sztywność stawów, które nasilają się po przebudzeniu, tkliwość stawu na ucisk, ograniczenie ruchomości, a w końcu deformacja. Ponadto pojawiają się stany podgorączkowe, osłabienie, zmniejszenie masy ciała. Leczenie - kluczową rolę odgrywają leki modyfikujące przebieg choroby (LMPCh), gdyż łagodzą objawy, ale przede wszystkim hamują niszczenie stawów. Inne środki stosowane w leczeniu to glikokortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki przeciwbólowe. Terapia obejmuje także ćwiczenia, fizykoterapię, zaopatrzenie ortopedyczne i odpowiednią dietę; Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (choroba Stilla) Objawy: Postać nielicznostawowa - stan zapalny obejmuje 1-4 stawy (mogą to być kolana, kostki, palce u rąk i nóg, nadgarstki, łokcie oraz biodra). Stany podgorączkowe występują sporadycznie. Postać wielostawowa - dotyczy dzieci w różnym wieku. Częściej dotyka dziewcząt. Dochodzi do zapalenia większości stawów. U części chorych dochodzi do przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka. Postać układowa - gorączka wzrastająca wieczorem i spadająca poniżej normy rano, nieswędząca wysypka, stan zapalny może rozprzestrzenić się ze stawów na organy wewnętrzne, co objawia się zapaleniem mięśnia sercowego, osierdzia, płuc i opłucnej. Leczenie - podaje się glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne. Na terapię składa się także leczenie usprawniające i dostawowe oraz operacyjne; Toczeń rumieniowaty układowy Objawy - rumień na twarzy (lub innych, odsłoniętych częściach ciała) w kształcie zbliżonym do motyla, ból stawów i ich opuchlizna, łysienie. Charakterystyczny jest także objaw Raynauda - napadowy skurcz tętnic dystalnych części dłoni, palców, co prowadzi do ich zblednięcia i oziębienia. Ponadto pojawiają się osłabienie, stany podgorączkowe lub gorączka, utrata masy ciała. Leczenie - choremu podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne. Przeczytaj też: Schorzenia wynikające z autoagresji, czyli choroby autoimmunologiczne Rumień guzowaty Objawy - żywoczerwone twarde i bolesne guzki na skórze (najczęściej na nogach), bóle stawów, bóle brzucha, kaszel, stan podgorączkowy. Leczenie - podanie odpowiednich leków zależy od przyczyny choroby (np. jeśli przyczyną są bakterie, podaje się antybiotyki). Ponadto na zmienione chorobowo miejsca stosuje się okłady i maści. Zespół antyfosfolipidowy Objawy - zakrzepica, ból stawów, zmiany na skórze - siność siatkowata, owrzodzenia podudzi i zmiany martwicze w obrębie palców. Leczenie - obejmuje postępowanie przeciwzakrzepowe. Wykonuje się także plazmaferezę - to metoda oczyszczania osocza z niepożądanych składników. Ponadto podaje się także doustnie cyklofosfamid, a dożylnie immunoglobuliny i heparynę. Zespół Sjögrena Objawy zespołu suchego oka, czyli suchość rogówki i spojówek odczuwane jako „piasek” pod powiekami, nadwrażliwość oczu na światło. Ponadto pojawiają się suchość w ustach, problemy z żuciem i połykaniem jedzenia, utrata lub zaburzenia smaku i węchu, suchość w nosie i gardle, objaw Raynauda. Leczenie - choremu podaje się sztuczne łzy, pilokarpinę, chlorochinę a czasem glikokortykosteroidy. Przeczytaj też: Zespół Guillaina-Barrégo: objawy i leczenie Twardzina układowa Objawy - pergaminowa, ściągnięta, świecąca, stwardniała skóra na twarzy, klatce piersiowej i rękach, objaw Raynauda, objawy zapalenia stawów, spośród których dominującym jest ból, problemy z przełykaniem. Leczenie - stosuje się leki rozszerzające naczynia, preparaty immunosupresyjne. Idiopatyczna miopatia zapalna To grupy chorób, która dotyka mięśni szkieletowych. Należą do nich zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi. Oobjawy - osłabienie mięśni proksymalnych (obręczy barkowej oraz biodrowej, ramion, ud, karku), nacieki zapalne oraz zmiany degeneracyjne/regeneracyjne i zaniki wokół wiązek mięśniowych, liczne zmiany skórne ( rumieniowe w obrębie twarzy, dekoltu, karku i barków, bocznych powierzchni ud i bioder), objaw Raynauda. Leczenie - stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) i inne leki immunosupresyjne (najczęściej azatioprynę i metotreksat); Mieszana choroba tkanki łącznej (Zespół Sharpa) Objawy - objaw Raynauda, obrzęk rąk oraz palców, gorączka, bóle stawów i mięśni, zmiany skórne charakterystyczne dla tocznia rumieniowego układowego lub twardziny układowej. Leczenie - niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy, immunosupresanty. Zespoły nakładania To zespół chorobowy, na który składają się objawy co najmniej kilku odrębnych jednostek chorobowych - objawów tocznia rumieniowatego układowego, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego lub skórnomięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów. Układowe zapalenia naczyń To grupa schorzeń, w przebiegu których dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych przez proces zapalny. Konsekwencją są krwawienia albo do zaburzenia zakrzepowo-zatorowe. Do tej grupy chorób należą choroba Takayasu, choroba Hortona (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie naczyń związane z IgA. Reumatoidalne zapalenie stawów - test wiedzy Pytanie 1 z 11 RZS jest chorobą autoimmunologiczną.

choroby tkanki łącznej forum